Principalele cauze ale acestei afecţiuni sunt hipertensiunea şi bolile valvulare ale inimii, însă în mai mult de jumătate din cazuri nu este decelată o cauză precisă, caz în care afecţiunea poartă numele de cardiomiopatie dilatativă idiopatică (CDI). De regulă, pacienţii cu CDI au vârste cuprinse între 20 şi 60 de ani, iar o treime dintre ei pot avea un istoric familial de cardiomiopatie. Cu toate acestea, există şi alte posibile cauze suspectate ale CDI, cum ar fi infecţiile virale, afecţiunile induse de tahicardie, bolile metabolice sau intoxicaţiile.